miércoles, 22 de octubre de 2014

EL SINDROME DE MOEBIUS

El síndrome de Moebius consiste en la parálisis congénita, desde el nacimiento, de los músculos inervador por los nervios craneales VII (facial) lo que provoca no poder sonreír o fruncir y VI (oculomotor externo) que impide el movimiento de los ojos de lado a lado.Estos pacientes también pueden presentar malformaciones musculo-esqueléticas como:
Pies zambos (contractura congénita de pies)
Oligodactilia (Falta de desarrollo ó ausencia completa de dedos de manos y/ó pies.
Hipoplasia del músculo pectoral mayor.En España nacen cada año 3 o 4 niños con este síndrome así, podrían existir arredor de 220 personas en toda España.

El síndrome de Moebius es una enfermedad heterogénea, es decir que tiene múltiples causas, y las diferentes causas siguen siendo básicamente desconocidas. Parece claro que no es producido por ninguna infección materna durante el embarazo, y tampoco se ha relacionado con ningún tipo de contaminante ambiental ni con la profesión de los padres) aunque casi siempre hay, o bien una agenesia (desarrollo defectuoso, o falta total de desarrollo) de los núcleos de los nervios craneales VI y VII, o bien esos núcleos comienzan a desarrollarse de forma normal, y posteriormente, en algún momento del desarrollo embrionario, y probablemente por falta de riego sanguíneo, se destruyen. estas hemorragias se deben a un fuerte sangrado vaginal fuerte, hemorragias producidas tras un accidente tenido durante la gestación hipotensión severa a consecuencia de fuertes hemorragias tras un accidente y también hay casos de madres que habían tomado medicamentos con fuerte efecto vasoconstrictor.


Ademas han salido recientemente noticias como que el consumo de drogas puede ocasionar este síndrome y existen varios movimientos para mejorar la calidad de vida y tratamiento así, evitar que se consuman diferentes tipos de drogas por las mujeres embarazadas.

Para saber mas de esta enfermedad tan desconocida a nivel mundial dejo este vídeo informativo:


 https://www.tsbvi.edu/seehear/summer00/moebius-span.htm

http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/sindrome_de_moebius.pdf 

Os voy a explicar brevemente cuales son los principales problemas que puede tener un niño que tenga el síndrome de Moebius. 

Este síndrome se basa en la alteración bilateral del nervio facial, y es provoca una falta de movilidad en la musculatura facial. Este nervio es el encargado de controlar los músculos de la mímica facial, y al estar dañado imposibilita la capacidad de expresión. Esta inexpresividad de la cara explica la ausencia de sonrisa o llanto en niños que padecen esta enfermedad. Esta falta de movilidad facial afecta también a los párpados  e impide el parpadeo, lo cual provoca la mala humidificación del ojo. Además también puede estar afectado el nervio ocular, provocando estrabismo convergente.

Otras características que se pueden apreciar en el rosto son la maloclusión dental y la disartria, problemas ne la articulación del lenguaje. Durante los primeros meses de vida se pueden observar dificultades para la alimentación, con vómitos, náuseas; así como hipotonía, bajo tono muscular; ambas dificultades van mejorando durante el crecimiento del niño.

Estos sin las principales dificultades o problemas que pueden padecer los niños que que tienen este síndrome, pero hay más problemas menos habituales; si quieres informarte más sobre ellos consulta los siguientes links: