TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE NETHERTON

No existe ningún tratamiento eficaz para este trastorno.Es fundamental la educación y compresión de la patología por parte de la familia, ya que estamos frente a una enfermedad crónica, requiriéndose en algunos casos apoyo psicológico.

Para la enfermedad de Netherton existen algunos tratamientos que mejoren los síntomas, aunque a veces pueden resultar grave. Es conveniente evitar los factores capaces de causar irritación cutánea. Así productos hidratantes son muy útiles para reducir al mínimo el agrietamiento, y tratamientos anti-infecciosos son útiles cuando es apropiado debido a que la piel es muy susceptible a la infección. También la proteína extra en la dieta durante la infancia es beneficiosa para reemplazar lo que se pierde a través de la piel. Además los corticoides tópicos mejoran el cuadro cutáneo pero un uso prolongado puede provocar hipercortisonismo iatrogénico y los retinoides orales están dando resultados desiguales. 

Entre las complicaciones frecuentes se encuentran: diarrea y mala absorción intestinal, deshidratación hipernatrémica e infecciones recurrentes. La evolución de la enfermedad es heterogénea.También se han descrito en algunos casos presentación de aminoaciduria, infecciones recurrentes, retraso del crecimiento y retraso mental.

El pronóstico puede ser grave para los recién nacidos con complicaciones potencialmente mortales y existe una letalidad postnatal elevada. Las alteraciones cutáneas y las anomalías capilares persisten durante toda la vida. Los síntomas disminuyen con la edad y en algunos pacientes el crecimiento mejora durante el segundo año de vida.

Para mas información:
http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/dpl/v03n02/pdf/a05.pdf
www.orpha.net/static/ES/netherton.html
http://lasaludfamiliar.com/caja-de-cerebro/conocimiento-6659.html
www.webespecial.com/sindromes/n5.htm

Síndrome de Netherton. "Los niños rojos"

Buenos días!!

Hoy hablaremos de una enfermedad rara  de la piel que afecta a 1 de cada 200.000 niños y cuyo síntoma principal es que la epidermis se tiñe de rojo. Esta enfermedad se conoce como síndrome de Netherton o síndrome de los niños rojos.

El síndrome de Netherton es una enfermedad hereditaria (herencia autosómica recesiva) y que se empieza a manifestar a los 10 días de vida. Esta enfermedad afecta a la piel, y los niños afectados también tienen el pelo frágil, la piel rojiza, sufren problemas de peso y en algunos casos, problemas cardíacos. Podemos resumir esta enfermedad con la tríada característica: dermatosis ictiosiforme alteraciones del tallo piloso y trastornos inmunológicos.

Para más información:
http://www.ciudad.com.ar/espectaculos/64615/sindrome-de-nerthon-la-enfermedad-de-los-ninos-rojos

http://pequelia.es/45092/sindrome-de-netherton/

Los niños rojos

El síndrome de Nertherton tiene multitud de síntomas como la mayoría de las enfermedades, peor hay uno que sobresale frente al resto y es por eso mismo por lo que los niños que sufren esta patología reciben el nombre de "niños rojos". Esta característica es que al padecer esta enfermedad la epidermis se tiñe de un color rojizo.

Acompañando a este tinte de la piel se encuentran también la dermatitis atópica y la tricorrexis; que es una alteración del cabello. Estas alteraciones capilares se centran en la facilidad que tiene el cabello para romperse, tanto el de la cabeza como el del resto del vello corporal. Este tipo de alteraciones capilares reciben el nombre de "pelo de bambú".

Un elevado porcentaje de los enfermos suelen tener alergias asociadas a esta enfermedad. Las más habituales suelen ser: Asma bronquial, Rinitis y el aumento de los niveles de inmunoglobulinas de clase E. A este grupo se le añaden la Urticaria y Angioedema; que también resultan habituales pero no en la misma medida.

Aquí podemos observar a uno de los pequeños que sufre esta enfermedad.

Para más información:

http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=634

http://www.actasdermo.org/es/sindrome-netherton/articulo/13090124/