Síntomas del Síndrome de West

Buenos días!!

Podemos reunir en tres lo síntomas que tienen los niños con síndrome de West:

• Espasmos infantiles.
• Alteraciones en el desarrollo psicomotor, llegando a retraso mental.
• Hipsarritmia (alteración en el electroencefalograma).

Los espasmos pueden producirse de varias maneras, y los sitios más frecuentes son el tronco, el cuello y las extremidades. Estos durarán entre 2 y 10 segundos y podrán acompañarse estos espasmos de gritos, alteraciones respiratorias, muecas...

En cuanto al retraso psicomotor, existe una perdida de habilidades adquiridas y anormalidades neurológicas como cuadriplejia (parálisis de los cuatro miembros), hemiparesia (debilitamiento o ligera parálisis en la mitad del cuerpo), microencefalia (cabeza pequeña)...

El electroencefalograma es muy característico de esta enfermedad, ya que existe una desorganización intensa de la actividad normal eléctrica cerebral (hipsarritimia).

Es una enfermedad que se detecta al poco tiempo de nacer, y los lactantes pierden la sonrisa, se vuelven irritables, lloran sin motivo y duermen peor. También se produce una disminución del tono muscular.

Existe una fundación dedicada a los niños con síndrome de West (http://sindromedewest.org/ ), y esta asociación participó el pasado 6 de Noviembre en el pregón de las Fiestas de  San Lucas en Villanueve de Pardillo, con la que se conmemoraron los 10 años de la existencia de esta fundación. 

Para más información sobre la enfermedad:

http://sindromedewest.org/inicio-sp-846869704/noticias-2/1431-la-fundacion-sindrome-de-west-pregonera-en-las-fiestas-de-san-lucas

http://www.inforegion.com.ar/noticia/108297/fidel-nadal-dara-un-show-para-ayudar-a-jeremias

http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_West

Tratamiento del Síndrome de West

Existen múltiples tipos de tratamientos para la epilepsia normal, sin embargo este tipo tan especial no tiene tantas posibilidades. Lo básico para encontrar un tratamiento eficaz adecuado a al enfermedad y al paciente es diagnosticar lo antes posible el tipo de epilepsia que tiene le paciente. Una vez que se ha diagnositcado el Síndrome de West se ha de empezar con el tratamiento indicado lo antes posible, se buscara el tratamiento que mayor efectividad y menor riesgo de efectos secundarios duraderos tenga.

Aunque cada caso es un mundo aparte, por norma general se utilizan dos medicamento ACTH y Vigabatrina; debido a sus efectos secundarios.

La ACTH se utiliza principalmente en EEUU. Como dijimos antes se eligen los distintos tratamientos según sus efectos secundarios y en este caso son: aumento de peso, hipertensión, alteraciones metabólicas, sepsis e insuficiencia cardíaca congestiva.

Por otro lado la Vigabatrina está aprobada en varios países, entre los cuales se encuentran la mayoria de europeos. Sus efectos secundarios son: aumentos de somnolencia, dolor de cabeza, mareos, fatiga y cambios en la visión. Este tratamiento tiene unsos efectos mucho menos perjudiciales que el anteriormente descrito y es por esto que también fue aprobado e utilizado en EEUU.

Para más información:

• http://www.apiceepilepsia.org/Sindrome-de-West-o-Espasmos-Infantiles
• http://sindromedewest.org/
• http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_West

SÍNDROME DE WEST

Buenos días!
Hace 15 días la Fundación Síndrome de West, ha recogido cuarenta toneladas de tapones en España con objeto de dedicar la recaudación de su reciclaje a investigar el origen de esta enfermedad.

http://www.discapnet.es/Castellano/Actualidad/Linea_Social/cuarenta-toneladas-de-tapones-recogidos-para-investigar-el-sindrome-de-west.aspx

El síndrome de West se denomina también de los Espasmos Infantiles y pertenece al grupo de lo que se llama "Encefalopatías epilépticas catastróficas"; es grave y poco frecuente. Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico que afectan fundamentalmente a niños menores de un año de edad.

• Espasmos infantiles
• Una alteración del desarrollo psicomotor.
• Un E.E.G. particular: La hipsarritmia.

El SW siempre genera algún grado de retraso global en el desarrollo infantil y, a pesar de que el conocimiento sobre él ha mejorado considerablemente, todavía hay casos en los que no se diagnostica a tiempo, ante todo cuando los síntomas son leves (las convulsiones se pueden confundir con cólicos o dolor abdominal).

E.E.G típico del SW

Este síndrome puede ser causado por cualquier lesión en el encéfalo (parte del cerebro) que afecte al niño, como por ejemplo:

• Isquemias.
• Desórdenes dentro del útero.
• Disgenesias (desarrollo defectuoso) cerebrales.
• Desórdenes metabólicos.
• Causas de origen infeccioso, como el herpes.
• Esclerosis tuberosa.

La tasa de espasmo infantil se estima entre 2,5 a 6,0 por 10.000 nacidos vivos.

Más información:

http://sindromedewest.org/

http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_West

http://www.apiceepilepsia.org/Sindrome-de-West-o-Espasmos-Infantiles