Vamos a hablar del tratamiento que pueden recibir los niños que sufren esta enfermedad. El principal tratamiento tiene como objetivo evitar la formación de de ampollas; así como disminuir las posibles complicaciones que puedan aparecer.
El primer tratamiento que se produce es el realizado en el hogar. Se basa en un buen cuidado de la piel, realizar los ejercicios que previamente han sido pautados por la fisioterapeuta para mantener las articulaciones y músculos en movimiento, etc... A mayores también se aconseja seguir un buen cuidado bucodental, y realizar distintos exámenes bucales.
Cuando aumente las complicaciones se comienza a utilizar la cirugía. Se pueden realizar diferentes tipos de intervenciones, en las cuales se harán acciones como las siguientes: Injertos de piel, Dilatación del esófago, Reparación de deformidades en las manos y Extirpación de cualquier carcinoma.
Existen otros tipos de tratamientos, como pueden ser medicamentos que inhiban el sistema inmunitario o el uso de proteínas y terapia génica. Estas alternativas no se usan tanto como las anteriores ya que aun se encuentra en proceso de prueba y estudio.
Para más información:
http://www.onmeda.es/enfermedades/epidermolisis_bullosa.html
http://www.pieldemariposa.es/epidermolisis-bullosa/
domingo, 2 de noviembre de 2014
NIÑOS CON PIEL DE MARIPOSA
La epidermólisis bullosa, ampollosa o ampollar es un conjunto de enfermedades o trastornos de la piel transmitidas genéticamente y que se manifiestan por la aparición de ampollas, úlceras y heridas en la piel, en especial en las áreas mucosas al más mínimo roce o golpe.
Suele manifestarse al nacer o en los primeros meses de vida y existen dos formas en las que la enfermedad se puede heredar:
Existen cuatro tipos de principales de epidermólisis ampollosa:
En España se conocen aproximadamente 1.000 casos y la reina Letizia hace unos meses ha querido dar su apoyo a los afectados por esta enfermedad rara como se muestra en el siguiente artículo:
Suele manifestarse al nacer o en los primeros meses de vida y existen dos formas en las que la enfermedad se puede heredar:
- En la herencia dominante, uno de los progenitores tiene la enfermedad y existe 50% de probabilidades por cada embarazo que su hijo esté afectado.
- En la herencia recesiva, ambos progenitores son portadores de un gen enfermo que trasmite la enfermedad. En cada embarazo existe el riesgo de un 25%.
Existen cuatro tipos de principales de epidermólisis ampollosa:
- Epidermólisis ampollosa distrófica
- Epidermólisis ampollosa simple
- Epidermólisis ampollosa hemidesmosómica
- Epidermólisis ampollosa de la unión
Para más información:
¿Cuáles son los síntomas de la epidermólisis bullosa?
Buenos días!!
Hoy explicaré las principales manifestaciones que tienen los niños que tiene esta enfermedad. Por el general, la manifestación más característica son las distintas heridas y ampollas en la piel y mucosas de órganos internos afectados. Estas ampollas se van a producir en zonas de mayor roce, como las manos, brazos o pies. Estas ampollas se caracterizan por ser hemorrágicas, costrosas y que tienden a sobreinfectarse. Hay que tener en cuenta que los síntomas dependerán también del tipo de epidermólisis que se tenga.
Otros síntomas característicos pueden ser el prurito, quistes de milium (pequeños puntos blancos que aparecen sobre la piel), dificultad para comer por las ampollas internas que afectan a la boca y al aparato digestivo, lo que suele llevar a una malnutrición, trastornos en la deambulación, sindactilia en manos y pies (fusión de varios dedos entre sí), alopecia...
Para más información:
El síndrome de Rett
Buenos días :)
Hoy comenzaremos hablando sobre otra nueva enfermedad, esta vez el elegido será: El síndrome de Rett. Esta, como todas las anteriores, es una de las enfermedades raras que afecta a un reducido grupo de niños, y no tan niños, en todo el mundo.
Os vamos a explicar en que se basa esta enfermedad. Este síndrome se trata de un trastorno en el sistema nervioso, que conlleva a una regresión en el desarrollo. Este trastorno afecta principalmente las áreas del lenguaje expresivo y del uso de las manos.
Esta enfermedad aparece en niñas la mayoría de las veces, tan solo 1 de 10.000 niños sufren la padecen. Esto es así debido a que este trastorno se produce ya que hay un defecto en el gen de una proteína que se encuentra en el cromosoma X. Los hombres al tener de un solo cromosoma de este tipo, si se encuentra afectado se ocasiona un aborto espontáneo o una muerte prematura. Por el contrario las niñas tienen dos cromosomas X, y si tan solo uno de ellos está sano podrán tener una vida completamente normal.
Para más información:
http://www.rett.es/
http://www.efesalud.com/noticias/sindrome-de-rett-la-enfermedad-rara-de-las-ninas/
Hoy comenzaremos hablando sobre otra nueva enfermedad, esta vez el elegido será: El síndrome de Rett. Esta, como todas las anteriores, es una de las enfermedades raras que afecta a un reducido grupo de niños, y no tan niños, en todo el mundo.
Os vamos a explicar en que se basa esta enfermedad. Este síndrome se trata de un trastorno en el sistema nervioso, que conlleva a una regresión en el desarrollo. Este trastorno afecta principalmente las áreas del lenguaje expresivo y del uso de las manos.
Esta enfermedad aparece en niñas la mayoría de las veces, tan solo 1 de 10.000 niños sufren la padecen. Esto es así debido a que este trastorno se produce ya que hay un defecto en el gen de una proteína que se encuentra en el cromosoma X. Los hombres al tener de un solo cromosoma de este tipo, si se encuentra afectado se ocasiona un aborto espontáneo o una muerte prematura. Por el contrario las niñas tienen dos cromosomas X, y si tan solo uno de ellos está sano podrán tener una vida completamente normal.
Para más información:
http://www.rett.es/
http://www.efesalud.com/noticias/sindrome-de-rett-la-enfermedad-rara-de-las-ninas/
Suscribirse a:
Entradas (Atom)