Esta enfermedad rara en España es una forma de cardiopatía que ocurre desde el nacimiento (cardiopatía congénita) en la cual la válvula pulmonar no se forma de manera apropiada. La válvula pulmonar es una abertura en el lado derecho del corazón que regula el flujo de sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones.
Se forma una capa sólida de tejido lo que implica el bloqueo completo de la válvula pulmonar y este bloqueo impide el flujo de sangre a los pulmones. Debido a esta falta de sangre la válvula pulmonar y la válvula tricúspide son anormalmente pequeñas. La causa genética es desconocida. Es poco frecuente ya que ocurre en alrededor de 4-6 casos por cada 100.000 nacidos vivos.
Las causas de los defectos congénitos del corazón se desconocen pero hay algunas condiciones médicas que se han encontrado para aumentar el riesgo de tener un bebé con un defecto del corazón, como son:
- enfermedad cardíaca congénita en la madre, padre, hermano, o hermana del bebé.
- una madre diabética.
- uso de drogas o alcohol.
- prescripciones contrarias durante el embarazo.
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