Buenos noches!!
Hoy hablaremos de una enfermedad rara conocida como progeria o síndrome de Progeria Hutchinson-Gilford (HGPS). Se trata de un trastorno genético que causa un rápido envejecimiento de los niños que la padecen en los primeros años de vida y afecta a una de cada 4 millones de personas en el mundo. Estos niños parecen normales al nacer y a partir de los 12 meses comienzan a tener signos y síntomas propios de la enfermedad de progeria, como crecimiento lento, pérdida del cabello, piel envejecida, rigidez de las articulaciones...
Son niños sin retraso mental y de baja estatura. Este proceso de envejecimiento es entre 5 y 10 veces más rápido de lo habitual, por lo que la esperanza de vida de estos pacientes es corta y no superan los 30 años de vida, con un promedio de 14 a 15 años. Por ello, mueren generalmente en la adolescencia y la mayoría por enfermedades cardiovasculares o derrames cerebrales.
Voy a hablaros de un niño con progeria, Sam Berns, que desgraciadamente murió el pasado Enero a los 17 años de vida a causa de esta enfermedad. Sam se sentía muy afortunado de los padres que tenía; ambos eran pediatras y buscaron durante 15 años algún tratamiento posible para mantener a Sam con vida más allá de la adolescencia. Los padres de Sam también crearon una organización dedicada a los niños con progeria, la Fundación de Investigación de Progeria ( http://www.progeriaresearch.org/ ).
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